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但其动力异常尚未达典型的原发性食管动力障碍的诊断标准,· 经鼻插管禁忌者

日期: 2020-04-11 20:00 浏览次数 : 157

· LES压力降低或消失

· 诊断食管动力障碍性疾病

Wrightson Biomedical 出版公司许可。

测压通道的方向性

针对此类病人,标准诊断流程也非常明确:

· 肺吸入

· 对迷走刺激耐受差而致贲门功能不全者。

·胸骨后疼痛

· LES松驰正常。

GERD除烧心、反流外,胸痛也可以成为最常见的症状,而这类胸痛大多是因为酸反流引起的。2016年最新颁布的罗马Ⅳ标准根据酸暴露情况及食道高敏感性,将酸反流相关疾病分为四大类。由此可见,酸反流引起胸痛的病因大多分为两类,即过量的酸反流或食道本身对酸过度敏感。

儿童贲门失弛缓的诊断步骤与成人相同,见9.2。

6 测压最后可进行激发试验及“Bernstein试验”,向食管内注入0.1nHCl5~15分钟,观察能否诱发GER相关症状。

·癌肿。

4使用呼吸运动传感器时,将其固定在两侧肋弓最低处,嘱患者正常呼吸,即可检测到呼吸时的肋弓运动。

STEP2酸反流相关疾病是最常见的食管源性胸痛原因,但同时要注意排查EoE,BE等器质性疾病。熟练掌握四大酸反流相关疾病的诊断流程;

· 吸入

· 24小时pH监测前LES定位

图2.12硬皮病患者的吞钡表现。硬皮病X线所见可与贲

· 收缩持续时间延长

2014年芝加哥3.0版本关于AC分型较老版本做出了诸多更新,总结如下:

食道测压可检测该病的食道损害。测压结果与硬皮病类似。

LES,下食管括约肌。

食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。

硝酸甘油

胸痛,似乎永远是心脏科永恒的话题,急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞已经成为致死性胸痛的三大重要病因。然而,有一小部分胸痛却不是心脏科的专利,它就是食管源性胸痛,需要消化内科积极介入诊治。

食管测压可检测该病对食管的损害。

· 食管下段吞咽蠕动减弱。

后五条常见于DES患者,但诊断DES时并非必需。

· LES压力降低导致胃食管反流

③远端潜伏期指食管上括约肌开始松弛处至CDP的传送时间,正常值4.5s。

·近端食管自发性吞咽蠕动增加。]

资料分析

· GERD

(b)LES完全性松驰的定义为:松驰率大于90%

贲门失弛缓症

2 胶原血管性疾病

检查方法

· 远段食管蠕动弱或缺如

仪器

根据2014年芝加哥食管动力障碍分类标准3.0版本,引起胸痛的三大类食管动力障碍性疾病主要包括:

2 胶原血管病。

贲门失弛缓

· 狭窄

· 导管

第二大类:食管动力障碍性疾病最易忽视

3 神经肌肉疾病。

· 抗反流手术前、后评价

形态学诊断

无菌手套

①胃镜检查:排除内镜下可见的糜烂性食管炎,Barrett食管炎等;

测压结果

· 对运动刺激反应异常。

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· 除外吞咽后LES松驰

③24小时食管pH-阻抗检测:针对PPI试验阴性的患者,建议行此项检查,若存在异常酸暴露,则诊断为NERD;若并未存在异常酸暴露,则要根据症状是否与酸暴露相关进行讨论,若相关,则为反流高敏感,若不相关,则为功能性烧心。

·近端蠕动幅度降低

· 食管体部收缩波幅度降低

·反流

· LES静息压——高压区

尽管本期的主题是食管源性胸痛,然而我们依然要把心源性胸痛摆在最重要最首要的位置,它一定优于所有其他非心源性胸痛的诊治。因为所有胸痛患者中,有近80%为心源性胸痛,而在剩余的非心源性胸痛中,有近75%为食管源性胸痛。

· 发育不良。

测压所见

X线吞钡可用于观察食管并显示食管是否扩张。贲门失弛缓症的特征性X线表现为胸部食管扩张伴液平。LES逐渐变细使食管呈现鸟嘴样外观。

用传统测压法检测到咽喉部及UES测压异常时,必须首先除外检查技术引起的误差。

功能性胸痛是一种排他性诊断,患者可能存在轻度的食管动力异常,但胸痛与这些动力异常相关性很低。适当的精神辅导治疗或抗焦虑抗抑郁治疗有效。

但即使有严重的粘膜疾病,症状也可能相对较轻。

搜集正常儿童做食管测压有一定难度。因为缺少足够的正常儿童测压数据,所以不同实验室做出的正常值有细微差别。另外,不同食管测压技术及方法,其结果也不同。目前报道的正常值如表9.1所示。

· 多峰波

· 收缩持续间期:即收缩波的起止时程

②远端收缩积分用于描述远段食管收缩强度,指食管平滑肌中收缩的压力持续时间长度,单位为mmHgscm。用于判断收缩力度。其计算区域是指从压力移行带至LES上端边缘、收缩压超过20mmHg的区域,即第2、3收缩节段所在的时空范围,但是若出现包含LES区域的高幅收缩则计算框范围要包含LES区。

肌营养不良,包括一组表现为肌细胞进行性萎缩或变性的遗传因素所引起的肌病。这些疾病影响骨骼肌,因此咽部和UES功能障碍及近端食管运动损伤常见。成人中,若该病累及食管平滑肌,可引起其它症状。

4婴儿太小或不合作,可经橡皮奶嘴向口腔内注入温水,移动奶嘴,诱发吞咽。

· GERD伴并发症如食管炎、狭窄

2牵拉过程中观察到最上端测压通道压力高于食管腔内压力基线时,说明该测压通道已进入UES末端。此时,可在电脑屏幕上进行标记,亦可使用图标进行标记或术后分析时才进行标记。例如:

DES是食管的一种不协调运动,其特征为食管中下段同一时间出现非推进性的蠕动,临床表现主要为慢性间歇性胸痛和吞咽困难。其胸痛发生率为80-90%,多为间歇性胸骨后疼痛,反复发作,呈绞榨样,可向后背、颈部和左手臂放射,酷似心绞痛,但其与进食生冷、坚硬的食物和吞咽有关。DES的吞咽困难常为间歇发作,进食液体和固体时均可发生,但并不妨碍进食。

· Webs 病

图9.6一例10岁贲门失弛缓患儿定点牵拉测压图。图示LES高压,最大呼气末LES压力为55mmHg,红色平行线为呼气末胃内压力基线。

· 不传导的收缩波——在食管不同水平,蠕动波中断

· UES松驰:吞咽时,UES静息压会降至食管腔内压力基线水平

HRM的特征性表现为远端食管平均收缩幅度>180mmHg。芝加哥标准修改了高收缩食管诊断标准,即20%的吞咽存在DCI>8000mmHgscm且DL正常。

测压结果

1 每次外拉导管梯度应为0.5cm而不是1.0cm。

测压表现

8 测压通道离开LES上端时,压力曲线即降至比胃内压基线低的食管内压基线水平。从压力升至胃内压基线2mmHg以上至降至食管内压这段距离,即为LES的长度。

STEP1排除任何一切可能的心源性胸痛因素;

·近端食管蠕动幅度降低

硬皮病

弥漫性食管痉挛是一种原发性食管动力障碍,病人表现为非进行性、间歇性吞咽困难,常伴胸痛。测压时可见与正常蠕动相混并同时发生的远端食管收缩。多数DES患者并无症状。

检查步骤

胸痛是胡桃夹食管的突出的临床症状,典型表现为胸痛慢性、复发性或间断发作,常位于胸骨后或剑突下,程度多较剧烈,呈绞榨样痛。酸性食物或抑郁、焦虑、情绪激动等精神或心理因素均可诱发胸痛,亦可伴有后背部放射痛。胸痛的性质类似心绞痛,但病人的冠状动脉造影检查多无异常发现。胡桃夹食管胸痛是由于食管蠕动性收缩的振幅增加和收缩时间延长所致,发生率高于弥漫性食管痉挛或贲门失弛缓症。

·远端食道蠕动降低。

年龄3月~2岁幅度(mmHg)59±2072±17.2持续时间(秒)2.4±0.23.9±1.0速度(cm/s)3±0.92.9±2.1LES基础压(mmHg)15±221.9

· 低幅收缩

· 食管下段吞咽蠕动减弱或消失

综上所述,针对食管源性胸痛,我们要严格遵循以下诊疗程序:

尽管食道粘膜疾病与食道外疾病为进展期,但上述症状常常表现较轻。

· 食管上段收缩波幅度降低

· 糜烂性食管炎

原发性食管动力障碍

它主要表现为食管不蠕动和食管下括约肌不能完全松弛。它引起胸痛的机制可能是:①食物潴留于食管内,引起食管扩张;②LES压力明显增加;③食管体部出现高幅度的同步性收缩。

即一组表现为系统性红斑狼疮、硬皮病及多发性肌炎等特征的疾病。患儿可出现关节炎、发热、肌炎、贫血、白细胞缺乏症、Raynaud现象及食管运动异常等多种症状。

3 可让3岁以上的患儿进行主动吞咽。

· 贲门失弛缓症。

· 观察记录患者生命体征

食道吞钡造影提示可存在食管呈串珠状或螺旋状狭窄。HRM的特征性表现为食管中下段同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。芝加哥标准的诊断标准为:IRP正常,20%的吞咽过程存在早熟收缩并DCI>450mmHgscm。

测压结果

·镇静剂不应常用,因其会影响吞咽及测压结果。

胡桃夹食管

· 食管体部吞咽蠕动消失

食管动力障碍性疾病是一大类疾病的总称,诊断这一类疾病,有赖于高分辨食管测压,它是一种固态测压方法,相对于常规测压技术,其可采集从咽到胃部的全部连续高保真的压力数据,能实现对整段食管的收缩功能实时同步监测。

诊断措施

图9.7一例13岁皮肌炎女性患儿食管测压图。图法近端通道所测,由横纹肌组成的咽部及上段食管,因受炎症影响,其吞咽蠕动幅度明显降低。

图2.11胡桃平食管病的测压结果图。取自Smout,1992。

·食管传播方式可分为传导性、同步性、中段性或脱落性传播4种。多峰收缩定义为多于一个波峰的收缩,每一波峰必需符合以下标准:波峰时程>1秒;波峰至波谷压力降幅>10mmHg;(iii)波谷至波峰压力升幅>10mmHg。

①完整松弛压力指食管下括约肌松弛窗中压力最低的连续或不连续时间内电子袖套的平均压力,反映胃食管连接处吞咽时的松弛功能。通常IRP>15mmHg被认为LES松弛功能障碍。第3版芝加哥分型建议使用中位值代替平均值。

多发性肌炎/皮肌炎

图9.5一例10岁贲门失弛缓患儿测压图。图示两个近端测压通道所测咽部及上段食管的横纹肌蠕动收缩正常;而4个远端测压通道显示食管的吞咽蠕动消失。另请注意,贲门失弛缓患者食管压力基线升高。游标显示由平滑肌组成的食管中下2/3段,蠕动收缩消失。

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贲门失驰缓症患者常有典型的食管测压表现:

其与GERD正好相反,GERD是因为LES压力减弱,酸反流引起胸痛,而贲门失弛缓多是因为LES增加从而引起胸痛。除了胸痛外,AC还有以下表现:①吞咽困难,几乎存在于所有患者中,大多数患者对固体、液体都感到吞咽困难,进餐被迫大量饮水,使食管内静水压升高,迫使LES开放,以利于吞下食物;②反食,这是由于食物在食管内堆积所致。患者常在夜间因反食后咳嗽或哽噎惊醒。

许多胶原病可累及患儿食管,例如:

· 根据患儿年龄,术前空腹3~5小时。

食管测压检查

其它

STEP4排他性的功能性食道疾病要重视心理干预及抗焦虑抗抑郁治疗。

进行性系统硬化症

其余仪器参见成人食管测压。

· 食管上段蠕动及UES压力均正常。

「湿咽」图标:做湿咽动作时点击该图标,作标记

②新增早熟收缩+DCI<450mmHgscm也被认为是无蠕动;

· 胸痛。

· 手术及药物治疗疗效判断

· IHD。

图8.30呼吸中点LES压力。

HRM重点包括以下几组重要的参数:

· 狭窄

· 经鼻插管禁忌者

食管远段肌张力缺乏致食管排空减少。

4括约肌最高静息压定义为括约肌基础压。由于UES的不对称性,测压导管开口方向不同测到的压力亦不同。因此UES静息压正常值为50~100mmHg。

诊断AC主要依靠食道吞钡造影和高分辨食管测压。食管吞钡造影可见扩大弯曲的近端食管,远端逐渐变窄,呈现出鸟嘴样改变。食道测压的特点重点表现为IRP的异常升高以及食管不蠕动。

肌营养不良

神经系统疾病

明确地区分非特异性食管动力障碍与典型的原发性食管动力障碍通常不太可能。

4 检测UES静息压。

第一大类:胃食管反流病最常见

多发性肌炎/皮肌炎

适应症

· 胸骨后痛。疼痛亦可放射到颈部、上臂、下颌且可能与进食有关

1使患者深吸气,以确定测压通道均插入胃中,此时所有通道压力应均升高。否则,继续插入测压导管10cm,直至所有通道均进入胃内

因此,患者只有在心脏专科经过一系列专科检查排除心源性胸痛后,才能转入其他专科接受专科诊治。针对食管源性胸痛要重点识别以下几大类疾病:

虽然该病在任何年龄均少见,但患者中不到5%的人在15岁之前就会出现症状。贲门失弛缓患儿,LES压力增高,吞咽时不能充分松弛以让食物通过并进入胃腔。有些患儿还可出现远端食道体原发蠕动消失。

表9.1儿童食管测压正常值

诊断措施

· 签署同意书

本病是一种以食管动力异常-症状性高动力性食管蠕动为主要特点的原发性食管运动障碍性疾病,40岁以后多见,女性多于男性。1979年Benjami等首次使用胡桃夹食管一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。

·食管体蠕动幅度降低

仪器

· 吞咽困难

方法如下:

第三大类:功能性胸痛

反流所致的烧心与反酸。

· LES松弛不全

形态学诊断

目前临床上常用侧边开孔多通道灌注式测压导管,利用定点牵拉法进行LES及UES压力测定,但此项传统的食管测压方法仍有其不足之处。

弥漫性食管痉挛

UES及食管体异常,表现为:

· 4通道水灌注导管或固态测压导管

X线食管吞钡检查

· DeMeester实验室报道,运用此种方法,RIP处LES压力正常值为6~26mmHg。

①各型AC采用统一的IRP值,即15mmHg;

·吞咽运动异常。

混合性结缔组织病

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图8.36健康人固态导管UES压力测定。图中游标显示咽喉部吞咽蠕动的同时,UES压力降至最低点。

②PPI试验:针对内镜检查阴性的患者,行PPI试验,若治疗有效,则仍考虑酸反流相关,诊断为NERD;

中枢神经系统疾病的患儿经常发生胃食管反流引起的症状。

· 术前48小时停服影响胃肠动力药物,pH监测前3~4天停服H2受体阻滞剂。

·食管肌间神经丛缺乏神经节细胞

· 除外吞咽后LES松弛

STEP3食道动力相关性疾病引起的食管源性胸痛不容忽视,要重视食道测压的价值,准确识别原发性食道动力障碍性疾病;

· 血管环

· 食管腔内压升高。

门失弛缓症相似,仅LES开口增大而不同。

· 自发性收缩

④注意查找EGJ出口梗阻的潜在病因。

食管症状

(a)病史

· 高波幅收缩。

纸巾

特别需要提醒的是,内镜医师要高度警惕嗜酸性粒细胞食管炎,它同样可以以胸痛为主诉,极易误诊为GERD,高度怀疑时要积极食道黏膜活检。其内镜下特征性表现为食管纵行沟壑样改变和气管样收缩环,食道黏膜活检是诊断金标准,可见每高倍视野嗜酸细胞计数15个。

这种疾病影响横纹肌纤维,引起受累肌肉无力和各种程度疼痛、肿胀与萎缩。

· 食管上段吞咽引起的同步性收缩次数增加。

·体重减轻。

口咽部吞咽异常

③Ⅲ型AC的定义局限于早熟收缩,删除残存远端片段蠕动;

表现为:

· 小于5岁患儿,检查当日应于术前5~6小时唤醒患儿,这样pH监测时患儿较易入睡。

贲门失弛缓症的病因尚未完全确定。一些文献认为是肠肌间神经丛的自身免疫反应引起,另一些文献支持其为遗传性疾病,还有人认为与感染和环境因素有关。最一致的发现是LES缺乏抑制性神经递质和/或一氧化氮),而致松弛不全。

图8.47硬皮病患者的食管测压。图示食管下段吞咽蠕动消失,食管基础压降低。

高收缩食管

食管症状

·向年长患儿说明检查开始时可能有不适感,慢慢会适应,并向患儿说明检查全过程,以减轻不适,取得合作。

可检查是否存在食管炎或狭窄。可行活检以排除胃食管反流的并发症,如食管炎、Barrett食管炎。

图8.28LES高压区平均压力。

混合性结缔组织病

食管测压表现类似硬皮病

病因不明。一些学者认为其确为一种疾病而其他人推测胡桃夹最终将发展为贲门失弛缓症。亦有人认为与对酸反流的反应有关。

图8.42DES患者食管测压。图示一次吞咽可诱发出多个低幅度自发性同步收缩。游标显示一同步性收缩。

咽部及食管上三分之一,由横纹肌纤维组成,可受累产生如下症状:

禁忌症

· 典型的波幅超过180mmHg的高波幅蠕动性收缩。收缩波幅常达300mmHg以上。

峰收缩波。

与胃食管反流相反,儿童的食管动力紊乱很少见,其包括:

(b)症状

食管测压

1外拉测压导管,用定点牵拉法通过侧迅开孔导管确定UES位置。

大部分硬皮病及混合性结缔组织病儿童表现有食管运动异常,但这些疾病在儿童期少见。

· LES压力降低或高压区消失。

食管测压

抗胆碱能药物。

· 反复呕吐

5 注水20秒后患儿仍无吞咽,可再次注水。

图2.8贲门失弛缓症患者测压结果示意图。取自Smout,1992。经

袖套感受器长6cm,内为凹陷性模床,模床外覆硅胶薄膜。检测时,液体从薄膜上方流入,下方流出。由于袖套的长度大于括约肌的移动距离,检测时可将袖套感受器固定于括约肌处,无需反复移动导管即可进行长时间括约肌压力测定。

·呼吸系统症状。

· 了解病情

·继发性动力障碍——硬皮病伴消化性狭窄

Schuster M,Castell J,Gideon RM,Castell DO;"Atlas of GastrointestinalMotilitymn Health and Wilkins,1993,pp 134-157.

1 贲门失弛缓

(d)过敏史

在贲门失弛缓症患者观察到的其他异常包括:

术前准备

1 贲门失弛缓。

n=16

诊断措施

传统LES测压的困难,由下列各种因素所造成:

· 反复呕吐

· LES基础压升高

· LES压力降低

插管禁忌者。

由于LES功能障碍,常引发严重的胃食管反流,导致:

· LES压力及松弛功能正常

1、原发性食管动力障碍贲门失弛缓症

3 将袖套感受器的中点置于LES中央。

诊断措施

· 食管体部吞咽蠕动消失

2 继发性食管动力障碍为全身性疾病累及管所至,如硬皮病。

位置56.0~51.0cm正常值静息压14.0mmHg14.3~34.5mmHg平均胃内压4.9mmHg 残余压0.9mmHg<5mmHg松弛率91.1%>90%

· 反酸

2检查湿咽功能时,用注射器每次向口腔内注水1~2ml。

食管放射性核素闪烁显影

图8.26 LES总长度及腹段长度可由LES牵拉测压结果计算出来。

硬皮病

Cucchiara等(1985)

形态学诊断

研究报道,吞咽时LES及UES可移动1.5~2cm。

· UES压力降低,咽部吞咽蠕动幅度降低。

平均年龄11个月Mahony等(1988)

图2.9DES病人X线吞钡检查显示开塞钻食管。

· 术前48小时停服下列药物:

· LES压力及吞咽松弛正常

· 上段食管体部蠕动波,以及上食管括约肌功能皆正常。

· 自发性收缩

或者

· LES压力降低

(c)治疗史

食管体可呈扩张、张力低或直径正常但蠕动减少等不同的表现。

6 当近端测压通道到达LES下端时,压力曲线随呼吸波动幅度明显增加,如压力持续升高超过胃呼气末压力基线2mmHg以上,则说明测压通道已进入LES(LES远端)。当每个测压通道一进入LES,就在电脑屏幕上加以标记。如测压过程中压力升高不明显,则可在术后资料分析时重新标记。

硬皮病病因未明,它可引起食管平滑肌萎缩与硬化,导致食管远端蠕动功能受损及LES功能障碍。

皮肌炎/多发性肌炎

食管X线检查

· 食管上段吞咽蠕动及UES压力正常

3 神经肌肉病变

· 签署同意书。

内镜

[B]LES高压[/B]

· 良性新生物

·使用灌注式导管时,需毛细管水灌注系统,对小儿进行食管测压时灌注速度应低于成人。

行测压检查可发现能揭示非特异性食管动力障碍的动力异常指标。下列测压结果均可归入非特异性食管动力障碍:

静息压-残余压×100=松驰百分率静息压

诊断措施

图9.4一例9月龄患儿食管定点牵拉测压图。图示LES长度为1cm。

· LES压力增高

· 术前至少禁食6小时以防呕吐及误吸

· 发育不良。

· 研究GER相关疾病病理生理机制

·吞咽困难

2 LES高压区平均压力

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